Evolución clínica en xeroderma pigmentoso / Clinical evolution of xeroderma pigmentosum

Propósito: Revisar y analizar la evolución clínica y las principales características clínicas oftalmológicas en el xeroderma pigmentoso. Diseño: Estudio retrospectivo, en serie de casos no comparativo. Método: Revisión retrospectiva de expedientes clínicos y de estudios histopatológicos, con diagnóstico de xeroderma pigmentoso, valorando las complicaciones oculares y su evolución. Resultados: Cuatro pacientes del sexo femenino fueron incluidas, con edades entre 16 y 32 años. En todos los casos se reportaron lesiones cutáneas características, en especial en zonas de exposición al sol. En la exploración oftalmológica, todos los casos presentaron carcinoma epidermoide, histopatológicamente diagnosticado como carcinoma in situ en 2 casos, y como carcinoma invasor en los otros 2. Un caso presentó úlcera corneal y triquiasis. Conclusión: Aunque es una entidad rara, el xeroderma pigmentoso tiene un alto riesgo de presentar lesiones malignas asociadas al defecto de reparación del ADN; el diagnóstico acertado y el manejo temprano de las lesiones asociadas es fundamental para la buena evolución de estos pacientes.

Melanoma conjunatival asociado a melanosis adquirida primaria: Informe de un caso / Conjunctival melanoma associated with primary acquired melanosis. Case report

Introducción: La melanosis adquirida primaria es una lesión pigmentaria conjuntival considerada premaligna, que puede llegar a convertirse en melanoma. Resumen clínico: Se informa el caso de una mujer de 95 años de edad quien inició con hiperpigmentación conjuntival multicéntrica en ojo izquierdo. La lesión de mayor tamaño fue resecada con diagnóstico histopatológico de melanosis adquirida primaria con atipia. Veinticuatro años después desarrolló una masa conjuntival, la cual se originó en el limbo superior, con invasión del fórnix y de la conjuntiva tarsal. Fue sometida a resección, obteniéndose el diagnóstico histopatológico de melanoma conjuntival. Discusión: Se enfatiza acerca del seguimiento a largo plazo de aquellos pacientes con melanosis adquirida primaria con atipia, por su alto porcentaje de transformación maligna hacia melanoma.

Degeneración nodular de Salzmann: informe de un caso / Salzmannïs nodular degeneration: a case report

La degeneración nodular de Salzmann generalmente es asintomática, aunque también puede asociarse a alteraciones corneales preexistentes. Presentamos el caso de un niño de 4 años traído a consulta por presentar lesiones corneales y fotofobia. A la exploración se encontraron opacidades corneales bilaterales nodulares superficiales y profundas. Con el diagnóstico clínico de distrofia corneal compatible con degeneración nodular de Salzmann, se realizó queratectomía superficial del ojo derecho y 6 meses después queratoplastia penetrante del ojo izquierdo. Histológicamente el estroma superficial presentó extensos depósitos de material eosinófilo, amorfo, extracelular, que resultó intensamente positivo con las tinciones de ácido peryódico de Schiff (PAS) y tricrómica de Masson. Con estos hallazgos por microscopia de luz, se hizo el diagnóstico de degeneración nodular de Salzmann. A diferencia de lo informado por otros autores, el presente caso no contaba con antecedentes de enfermedad ocular de ningún tipo. La mayoría de los pacientes afectados son mujeres entre la quinta y séptima décadas de la vida, sin embargo, este caso correspondió a un niño de 4 años de edad. Hasta donde es de nuestro conocimiento, este es el primer caso informado en la literatura de degeneración de Salzmann en un paciente de la primera década de la vida.

Neoplasias de la órbita: neoplasias de tejidos blandos / Soft tissues orbital neoplasms

Las neoplasias de tejidos blandos en la órbita tienen una presentación relativamente rara, por lo que la experiencia con estas neoplasias es bastante limitada. Este artículo reporta las características de los casos revisados en el Departamento de Anatomía Patológica Ocular de la APEC atendidos de 1958 a 1998.

Angiosarcoma primario de la órbita: informe de dos casos y revisión de la literatura / Primary orbital angiosarcoma: two cases report and literature

Se informan los casos de un hombre de 53 años y una mujer de 52 años de edad, quienes en el transcurso de 7 y 2 meses respectivamente presentaron dolor retroocular, proptosis y oftalmoplegia. El segundo paciente presentaba además inflamación del párpado superior y lesión subconjuntival ipsilateral. Los estudios de tomografía axial computarizada (TAC) mostraron grandes masas orbitarias de localización superotemporal en ambos casos. El tratamiento de elección fue la escisión local. El diagnóstico del primer caso se modificó con base en los hallazgos histopatológicos por microscopía de luz. En el segundo caso se realizó estudio de inmunohistoquímica para confirmar el diagnóstico original de angiosarcoma (AS). Los hallazgos clínicos, histopatológicos e inmunohistoquímicos son analizados con detalle y se comparan con los casos previamente reportados en la literatura.

Frecuencia del linfoma No Hodgkin orbitario en el Hospital "Dr. Luis Sánchez Bulnes" de la APEC: revisión de 40 años / Frequency of the NonHodgking Lymphoma of the orbit in the \"Luis Sánchez Bulnes\" Hospital (APEC): aforty-years review

Objetivo. Conocer la frecuencia, distribución topografía y presentación clínica de los linfomas No-Hodgkin (LNH) de la órbita, así como reportar la clasificación histopatológica y pronóstico de estas neoplasias de localización orbitaria utilizando la denominada "fórmula de trabajo" (WF). Método. Se recopilaron 31 casos con diagnóstico histopatológico de LNH del archivo de Anatomía patológica entre 1957 y 1996. Se reevaluaron por microscopia de luz: patrón arquitectónico, tamaño y morfología celular, características nucleares y grado de malignidad de acuerdo a la WF. Clínicamente se evaluó: edad, sexo, lateralidad, tiempo de evolución, presentación clínica y diagnóstico clínico. Resultados. Se incluyeron 20 mujeres (64.5 por ciento) y 11 hombres (35.5 por ciento). Timepo de evolución promedio de 12.2 meses. La proptosis y limitación de movimientos oculares fueron las manifestaciones clínicas más frecuentes. El grado de malignidad de acuerdo a la clasificaicón fue: bajo 29 por ciento, intermedio 55 por ciento y alto 16 por ciento. Conclusiones. Los LNH por su presentación clínica variable deben considerarse en el diagnóstico diferencial en aquellos casos de proptosis en pacientes mayores de 60 años. El diagnóstico definitivo de LNH es histopatológico con el apoyo del cuadro clínico y estudios de gabinetes; su manejo es multidisciplinario

Amiloidosis de la glándula lagrimal. Reporte de un caso / Lacrimal gland amyloidosis. Case report

La amiloidosis representa un espectro de alteraciones que afecta a órganos y sistemas; la fisiopatología involucra una vía metabólica común que resulta en un depósito de proteínas en los tejidos o en múltiple órganos y sistemas. Se presenta el caso de un paciente femenino con una masa blanda en reborde orbitario superior izquierdo, bien delimitada, móvil, con diagnóstico clínico de dacrioadenitis. Se inició tratamiento con prednisolona y sulfas en gotas y ungüento, además de antibiótico por vía oral, sin mostrar cambios en la evolución clínica. Se realizó estudio de ultrasonido ocular y orbitario AO con un equipo Biovisión B-scan-S, observando la presencia de una masa sólida, bien definida, localizada a la glándula lagrimal y con extensión a la porción superior de órbita izquierda. El modo A estandarizado reveló una estructura interna regular y alta reflectividad. El estudio histopatológico reportó una tinción positiva al Rojo Congo y birrefringencia a la luz polarizada con diagnóstico de amiloidosis de la glándula lagrimal. Aunque la amiloidosis de la glándula lagrimal es rara, el estudio de ultrasonido es un método útil en el diagnóstico, aun sin signos clínicos de amiloidosis

Síndrome de distiquiasis linfedema / Distichiasis-lymphedema syndrome

Introducción. El síndrome de distiquiasis-linfedema es una anomalía congénita poco frecuente que transmite con carácter autosómico dominante. Se caracteriza por presentar una fila accesoria de pestañas a lo largo de la lámina posterio del borde libre del párpado a nivel de los orificios de las glándulas de Meibomio y linfedema que generalmente se presenta en la adolescencia. Caso Clínico. Se reporta el caso de una familia con síndrome de distiquiasis-linfedema en la cual el caso índice presentaba distiquiasis y la madre distiquiasis, linfedema crónico e hipoestesia corneal. Se describen los aspectos genéticos, clínicos y de tratamiento más relevantes de esta enfermedad. Conclusión. Es importante que el médico pediatra y oftalmólogo conozcan el síndrome de distiquiasis-linfedema para poder reconocer a tiempo las alteraciones oftalmológicas y sistémicas asociadas y así evitar sus complicaciones

Tumores metastásicos a globo ocular y órbita / Metastatic tumors in orbit and ocular globe

Se estudian las metástasis a globo ocular y órbita registradas de 1957 a 1993 en el Departamento de Anatomía patológica de la Asociación Para Evitar la Ceguera en México (A.P.E.C.), que suman un total de 23, 11 de globo ocular y 12 de orbita. Los primeros más frecuentes son de mama y pulmón, pero se registran de próstata, piel, tubo difestivo, costilla, pelvis, parótida y rinón, incluso casos de diagnóstico dudoso. Se hace comparación entre las neoplasias primarias, las secundarias por extensión y las metástasis registradas. Se analizan edad, sexo y situación de la masa intraocular. Se anotan los diagnósticos clínicos realizados y las intervenciones quirúrgicas que se llevaron a cabo. Se hace hincapié en el diagnóstico de primario conocido y se analizan algunos cuadros de estadísticas internacionales sobresalientes.